徐少明 实用肿瘤杂志1999年第14卷第2期

上皮样平滑肌瘤（ epithelioid leiomyoma， eL）又称平滑肌母细胞瘤（ leiom yoblastoma），是一种特殊类型的平滑肌肿瘤。首先由 martin等于1960年以“肌样瘤”报道6例；1962年 stout以“奇异性平滑肌瘤”报告了发生在胃部的此瘤69例。其名称有数十种，1969年 wHO建议称其为“上皮样平滑肌瘤”，用者虽众，但至今仍未统一。它在平滑肌肿瘤中甚为罕见，临床上对其缺乏了解，约99％被误诊。我院曾先后收治10例，对其有一定认识，特结合文献对发生在消化道的 eL作一介绍。

1 发病情况

eL可发生在人体各个器官，但主要是在胃肠道。国外文献报道占全部胃肿瘤的0．3％，肠道甚罕见。作者至1987年收集国内外文献报道的胃肠 eL共35例，10年来又见陆续报告约20例，共近60例。随着电镜和免疫组化检查的开展，发现的病例可能会更多。

eL的发病年龄，国内外稍有差异，国外学者认为 eL是中老年人的疾病，平均年龄为55～58岁，而国内两组统计平均发病年龄分别为42．0和48．3岁，以中年人多见，偶发于儿童或老年人。男女发生率无明显差异，男性稍多见。

2病理学

现代多数单位将平滑肌肿瘤分成良、恶性两种，而实际上平滑肌肿瘤存在三种类型，即平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和 eL，以平滑肌瘤最多见，偶有交叉共存。对 eL认识较肤浅，很多被漏诊。它来源于食管、胃、肠壁及其他（泌尿道、子宫等）平滑肌组织。主要发生在胃，胃窦和体部占90％左右，肠道次之。 eL尚缺乏十分明确的组织学诊断标准，下面的看法比较接近。

2．1大体形态特征

eL多为单发，少数多发于不同部位。肿瘤体积大小不一，与发现是否及时有关，文献中最大直径在0．4～35．0cm，胃的 eL体积往往比肠道的大。小的肿瘤呈球形或椭圆形；大的肿瘤多呈结节状，瘤外有包膜，边界清楚，表面血运丰富，可与相邻脏器粘连。肿瘤中心常伴有坏死、液化，呈囊性变，可向胃肠道腔内穿破、形成假性憩室；也可向腔外破裂引起急性腹膜炎。它在消化道壁上生长情况有四型：（1）壁内型：体积较小，局限于粘膜下与浆膜之间；（2）腔内型：肿瘤向消化道腔内突出，可使粘膜发生糜烂、坏死、破溃，与癌难以区别，此型易于发生消化道出血；（3）腔外型：肿瘤向腹腔内突出，体积可很大但不易被发现；（4）腔内外型：呈哑铃状或结节状生长，具有腔内、腔外二型的特征。 eL这些生长方式与其他二型的平滑肌肿瘤相似，但良、恶性都有可能，生物学行为甚难预测，生长快、肿瘤巨大时应警惕恶性 eL的可能。

2．2组织学特征

eL的组织学特征曾由 martin和 stout详细研究确定，数十年来得到多数病理学者的赞同，一般可作定性诊断。根据组织学中原称平滑肌母细胞瘤，后由 wHO提议改称为 eL。其组织学特征表现是：细胞呈圆形或多角形。呈上皮细胞索状排列或聚集成片状，细胞浆内有空泡形成，核周一透亮区；这些细胞可有核分裂相5～24／10HPF、异形性较明显，呈恶性倾向。免疫组化检查可见到1个以上的肌性标志。朱耀德曾提出诊断 eL具体三条根据：（1）瘤细胞常和周围平滑肌的梭形细胞相混合；（2）瘤组织内出现少量类似平滑肌的梭形细胞；（3）大多数瘤细胞是圆形或多边形的上皮细胞，可见胞浆空泡或核周透明区。可据此三条与其他二型平滑肌肿瘤加以区别，而近来认为可疑之 eL应作免疫组化，肯定其来源为平滑肌，方可确诊；但有少数病例有人认为即使作免疫组化，其结果仍难肯定其细胞来源时，则笼统地称之为间质瘤（ stromaltumor）。

2．3性质问题

eL究竟属良性或是恶性，还是界于良、恶性之间？文献中意见不一。如 nyhus等认为 eL是恶性的；甚至有人将其分为低度恶性与高度恶性。 eL确实有发生远处脏器转移，约10％消化道 eL发生腹腔淋巴