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消化道上皮样平滑肌瘤诊治进展
08-04-23 08:23:00
 
结转移。目前多数认为该病属良性,近似临界瘤( borderline tumor),有恶性倾向。据统计有20%~30%的病例确属恶性。平滑肌肿瘤的临床行为不是严格与病理类型相关。病理是良性的,肿瘤很大常可死于 eL的严重并发症,如衰竭、消化道大出血和急性腹膜炎等。因此对每个病人 eL性质要综合考虑。

3临床表现

eL早期,肿瘤体积较小时无任何表现,可隐匿很久。约有70%病人有临床症状,其表现没有特异性,与其他二型平滑肌肿瘤相似,随肿瘤生长类型不同而有差异,可先后发生腹痛、腹内肿块、消化道出血或梗阻症状,有10%的病人继发急性腹膜炎。不少病人以急腹症求治。40%的腹内肿块可以触及,呈结节状,常可推动。当特别巨大或与周围组织器官粘连时则变得固定,难以推动,易误认为是来自腹膜后或肠系膜。消化道出血量少的则为血便,多的为呕血,并发失血性休克,这类病例报道不少。

4特殊检查的意义

4.1 胃肠钡剂造影 主要用于 eL位于胃、十二指肠者。 x线征象可分为六型:(1)壁内肿块;(2)腔内肿块;(3) bull' seye溃疡;(4)胃肠外肿块;(5)消化道、腹内多发性肿块;(6)肠系膜、大网膜寄生瘤。但不能定位。

4.2  b超或 cT检查 对肿瘤直径>2cm者,有助于定位,并可揭示肿瘤性状,是囊性还是实质性,及其与胃肠的关系,但也不能定性。可能提示为平滑肌肿瘤,此检查临床应用较多。

4.3 纤维胃镜检查 发现胃有肿瘤或相应的症状者,可用胃镜观察胃腔情况,镜下活检常为假阴性,因很少取到肿瘤组织。

4.4 腹腔动脉造影 对了解肿瘤起源有一定帮助;因不能定性,系损伤性检查,故应用较少。

4.5 穿刺活检 需肿瘤较大、在 b超或 cT引导下进行,可帮助定性,阳性率甚高,但易诱发出血、肿瘤破裂等,应慎用;用前需做好手术准备。

5诊断

目前 eL术前临床难以诊断,诊断率不足1%,明显低于另二型平滑肌肿瘤(21.1%和42.9%)。现仅靠术后的病理确诊。

临床应对本病提高警惕,特别是多次复发者,应作回顾性分析。除考虑可能是 eL,还应考虑其良、恶性质。对病理确诊 eL者,如病程在6个月以上、生长速度快、肿瘤直径>8cm、核分裂相较多(超过5/10HPF)应视为恶性 eL。如有肝、肺、淋巴结转移、腹膜肿瘤种植则肯定是恶性。有时一般病理检查不能肯定则应根据临床特点,甚至需随访结果综合分析来确定其性质。

另外, eL病人可同时或异时发生肺软骨瘤( pulmonary chondroma)和功能性肾上腺外副神经节瘤( functioning extra-adrenal para-gangliomama),称 carney三联征。有其一,应追查有否其他二者,免使后者造成致命的危险。也不能将肺软骨瘤误诊为 eL的转移灶。

6治疗和预后

手术切除消化道的 eL是唯一有效的治疗方法。未广泛浸润者一般切除肿瘤并无困难,国内病例切除率达97.2%。手术要求切缘必须是阴性,以达根治。切除方法局部切除为主,无需淋巴清扫,切除距肿瘤边缘2~3cm即可。如疑是恶性,切除范围应扩大;如有单个肝转移可作相应肝段切除;如有淋巴结转移则作清扫术。 eL位于十二指肠降部与升部者可作保留幽门胰十二指肠切除术。因本病肿瘤细胞易发生腹膜与肠系膜、大网膜种植,故术中应严格执行“无瘤技术”。最近有用腹腔镜切除胃 eL,术中同时用胃镜观察,病人痛苦小、术后恢复快。如有肿瘤复发、种植,部位多在腹膜、大网膜、切口处,仍应积极再手术切除。如在急诊情况下,视腹腔内感染严重与否决定作一期或二期切除。

eL对放疗、化疗均不敏感。对恶性的巨大的肿瘤可试行全身化疗或腹腔动脉插管化疗,可选用长春新碱、阿霉素、顺铂等。

eL的预后主要决定于治疗是否及时和肿瘤良、恶性质。80%预后良好。恶性者预后较差,5年生存率不足50%

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